El difícil parto de la parálisis agitante por la preclara mente de James «Old Hubert» Parkinson y el sagaz ingenio del insigne y meticuloso Jean Martin Charcot

Hablábamos el otro día del inquieto geólogo, inoculador de vacunas, mentiroso a tiempo parcial y radical James “Old Hubert” Parkinson. Hablamos de él pero no de la enfermedad que describió y a la que finalmente prestó nombre. Lo haremos hoy, si les parece.

Realmente, Parkinson no descubrió la enfermedad de Parkinson (como tampoco la padeció, el bueno de James murió a los 69 años tras un ictus hemisférico izquierdo que lo dejó afásico y con hemiplejía derecha)*, en el Libro de Job o en el Eclesiastés ya aparecen referencias al temblor persistente como castigo divino, y también aparece en textos de la medicina china o hindú (al parecer, en el texto Basavarajiyam se hace una descripción primitiva de la enfermedad bajo el nombre de Kampavata… e incluso se hace referencia al uso de plantas ricas en levodopa para su tratamiento). Hipócrates, por su parte, habla del temblor y Averroes, el bueno de Abū l-Walīd Muhammad ibn Ahmad ibn Muhammad ibn Rushd, llega incluso más lejos dejando caer síntomas como la inestabilidad de la marcha.

“…temblarán los guardianes de la casa y se encorvarán los hombres fuertes…”

Sin embargo, mención aparte merecen las cartas del gran Friedrich Wilhelm Christian Carl Ferdinand, barón de Humboldt, más conocido como Wilheim von Humboldt**, hermano del también ilustre Alexander von Humbolt. Wilheim no era médico, no podía ser perfecto, pero tenía Parkinson y sabía escribir. Suyas son las primeras notas autobiográficas de la historia natural de la enfermedad. El temblor de reposo, la “especial torpeza” para la escritura, la acinesia, las posturas anormales, el “temblor interno no visible por otros, con distorsión de la continuidad del movimiento”. Probablemente, la descripción semiológica de la enfermedad es aún más completa que la que realiza el propio Parkinson… pero Wilheim no lo consideró una enfermedad, en cambio, se lo tomó como un envejecimiento acelerado.

.

Estatuilla de Wilheim hecha por Fiedrich Drake en 1834 con la típica postura parkinsoniana

Y así, más o menos, volvemos al bueno de James Parkinson, que no sólo hablaría de síntomas aislados, sino que haría una mezcolanza y hablaría por primera vez de temblor de reposo e bradicinesia como síntomas patognomónicos. Además, reconoció el devenir lento y progresivo de la enfermedad, los cambios posturales (“flexión del tronco hacia adelante”), la marcha festinante (“una tendencia a pasar de caminar a correr”) y le puso a todo ello el descacharrante y original nombre de “parálisis agitante” (shaking palsy). Sin embargo, no menciona otros síntomas fundamentales como la rigidez, la alteración de los reflejos posturales o los trastornos cognitivos (“el intelecto permanece indemne”).

Portada de la Monografía de la parálisis agitante publicada en 1817

Y no es extraño que se olvidara de esos síntomas; el bueno de James no sólo describió únicamente a seis pacientes en su monografía, es que, además, conoció a la mitad de ellos mientras caminaba por la calle y a un cuarto simplemente lo vio de lejos. Ojos de lince y cara de piedra. Por lo menos tuvo la decencia de avisar en el prólogo de que se trataba de unas “sugestiones precipitadas” y no de una investigación exhaustiva y rigurosa. Un detalle, oiga.

Pese a esos pequeños descuidos, la monografía tuvo cierto éxito inicial. Sin embargo, la enfermedad, junto a su autor, pronto cayó en el olvido… del que no fueron rescatados hasta bien avanzado el siglo XIX (para ser correctos, primero rescataron a la enfermedad y después a Parkinson, baste recordar que en una sesión de la Academia de Paris German Sée habló de la parálisis agitante que había descrito un tal… ¿¡Dr. Patterson!?). Y tuvo que ser Jean Martin Charcot, considerado el padre de la neurología moderna, quien en 1860, tras estudiar una serie de casos junto con Vulpian*** en el famoso hospital de la Salpêtrière, hablara nuevamente de la parálisis agitante. Él, a diferencia del bueno de James, exploró a los pacientes, hecho que lo llevó a tres conclusiones:

1.- Mejor llamarla “La Maladie de Parkinson” que “Parálisis agitante”, entre otras cosas porque “ni hay parálisis ni todos tiemblan”.

2.- Describió la rigidez como síntoma típico de la enfermedad junto al temblor en reposo y la hipocinesia (posteriormente se añadiría la alteración de los reflejos posturales).

3.- Hay alteración de las funciones superiores (“en un momento dado la mente se nubla y la memoria se pierde”).

El meticuloso, insigne y de sagaz ingenio Jean Martin Charcot

Charcot, el meticuloso, insigne y de sagaz ingenio Jean Martin Charcot, fue el responsable de que a día de hoy conozcamos a la enfermedad por el epónimo correspondiente. Sin embargo, no a todos les pareció bien aquello de “Enfermedad de Parkinson” pese a este apadrinamiento. Sir William Gowers, al que probablemente le hubiera gustado más algo al estilo de “Enfermedad de Gowers” (Sir William despreciaba a Parkinson, que había sido poco más que un humilde médico de barrio cuyo apellido carecía de grandeza), manifestó su preferencia por el uso de “Parálisis agitante” y, junto a él, muchos otros doctores británicos. De hecho, sólo después de que fuera ampliamente aceptado el uso de “Enfermedad de Parkinson” en el resto de Europa empezó a ser considerado por los propios ingleses. Qué cosas, oiga.

Sir William Gowers, que no sólo ninguneó a Parkinson, también describió gráficamente el temblor parkinsoniano ****

Y también Charcot, el meticuloso, insigne y de sagaz ingenio Jean Martin Charcot, fue, junto con James Parkinson, Vulpian y muchos otros, el responsable de la descripción de los síntomas motores principales que, ya desde entonces y hasta la actualidad, son la base para reconocer la enfermedad: temblor en reposo, bradicinesia (acinesia, hipocinesia), rigidez y alteraciones posturales. De hecho, aún hoy, en la era del TAC, RMN, PET, SPECT, SPOM, PIM, PAM, PUM,… ¡Viva la virgen de Candelaria!, el diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson se basa en criterios clínicos *****… que son básicamente los mismos que ellos fueron capaces describir hace siglo y medio.

* Lo que sí padeció fue gota… enfermedad de la que publicó una serie de artículos.

** Entre las muchas cosas que hizo en vida Wilheim se encuentra el estudio del euskera, del que diría: “Es una de las lenguas de más perfecta formación, sorprendente por su vigor, la estructura de sus palabras, la brevedad y la osadía de la expresión”.

*** Los casos que estudiaron Charcot y Vulpian fueron dibujados por Paul Richer.

**** En los parkinsonianos es típico el temblor “en contar monedas”, forma gráfica de describir el temblor de la falange del pulgar sobre el resto de la mano. Gowers, por su parte, escribiría que “el movimiento de los dedos en las articulaciones metacarpofalángicas es similar a la de los orientales que golpean sus pequeños tambores”.

***** Los más utilizados son los criterios clínicos del banco de cerebros de Londres para el diagnóstico de probable enfermedad de Parkinson… si alguna vez se ven envueltos en un apocalipsis zombie desconfíen de los neurólogos. Es más, aunque no se encuentren envueltos en un apocalipsis zombie desconfíen de los neurólogos.



Por Azuquahe
Publicado el ⌚ 2 febrero, 2011
Categoría(s): ✓ Historia • Medicina