Manías danzantes (III): la corea de Sydenham

“¿Qué te pasa, es que tienes el baile de San Vito?” no sólo fue la frase favorita de mi madre: también la madre de Andy Warhol (y, algunos especulan, la de Gustav Mahler) debió decirlo a su retoño; solo que, en su caso, era verdad. El artista pop más conocido (y tal vez también el compositor  bohemio) sufrió durante la niñez una enfermedad real, conocida popularmente como baile de San Vito. En 1686, Thomas Sydenham utilizó el término chorea sancti viti (que, recordemos, había utilizado Paracelso cien años atrás) para describir una enfermedad que tenía poco que ver con las epidemias de manías danzantes de las que hemos hablado aquí. Esta enfermedad afectaba únicamente a los niños, a los que provocaba que no pudiesen dejar de “danzar”. Sydenham escribe (traducción de la autora):

Hay un tipo de convulsión, que ataca niños y niñas a partir de su décimo año y hasta la pubertad. Se manifiesta mediante una cojera inicial o inestabilidad en una pierna, que el paciente arrastra. Las manos no pueden para un momento. Pasan de una posición a otra con un movimiento convulsivo, por mucho que el paciente intente detenerse.

Pobrecitos niños sanviteros
Pequeños sanviteros danzando

A partir de esta descripción, la extraña enfermedad adoptó el epónimo de corea de Sydenham (o chorea minor), pero el médico británico no tenía ni idea de cuál era su causa, ni era fácil que hubiese podido determinarla en el siglo XVII, por mucho que van Leeuwenhoek ya hubiese descubierto las bacterias por aquella época. A principios del siglo XIX, los médicos empezaron a relacionar la aparición de los síntomas de la corea de Sydenham con la ocurrencia de fiebre reumática y carditis. Más tarde, en 1899, unos tales Wesphal, Wassermann y Malkoff aislaron una bacteria tipo estreptococo del pericardio y el fluido cerebroespinal de varios niños que habían fallecido consecuencia de pericarditis con corea. Hoy sabemos que la corea de Sydenham es una manifestación neurológica asociada a faringitis estreptocócica hemolítica, y que sólo ocurre en alrededor de un cuarto de los pacientes que sufren esta última. Parece que ciertos antígenos de los estreptococos son similares a los propios de células de nuestras articulaciones (de ahí los síntomas reumatoides), nuestro corazón (de ahí la pericarditis) y las neuronas del núcleo caudatus. Así, en pacientes de corea de Sydenham se han encontrado anticuerpos capaces de atacar a las bacterias que además se “confunden” y señalan las células propias.

Esquema en flechanatomía de los principales núcleos implicados en el control del movimiento. En condiciones normales, el caudatus/putamen mantiene controlada la actividad de la corteza motora. Si el caudado falla, el movimiento se vuelve incontrolable.
Esquema en flechanatomía de los principales núcleos implicados en el control del movimiento. En condiciones normales, el caudatus/putamen mantiene controlada la actividad de la corteza motora. Si el caudatus falla, el movimiento se vuelve incontrolable. Flechas verdes: excitación; flechas rojas: inhibición.

Es la reacción autoinmune en el caudatus la que se supone que desencadena la corea. ¿Y por qué “bailan” los pacientes si tienen algún problema en el caudatus? Resulta que este núcleo cerebral, junto con el putamen, forma parte de un “freno” de la corteza motora. Si el caudatus deja de funcionar correctamente, las neuronas de la corteza motora ya no tienen quien las pare, y ordenan a los músculos que se muevan sin orden ni concierto: es gracias a la acción reguladora del caudatus que conseguimos controlar ese movimiento por defecto y movernos sólo cuando es necesario. O, dicho de otra manera, el sistema motor funciona por desinhibición. Pero el caudado no sólo se halla asociado al control motor. Sabemos que los ganglios basales (a los que pertenece el caudatus) están implicados tanto en el movimiento como en la motivación (si nos fijamos, ambas palabras comparten una misma raíz latina). Aunque queda mucho por investigar, algunos estudios han encontrado una correlación entre la ocurrencia de la corea de Sydenham y síntomas relacionados con disfunciones motivacionales, como el comportamiento obsesivo-compulsivo o el trastorno con déficit de atención e hiperactividad, manifestaciones que ocurren en mayor porcentaje en los pacientes de corea que en el resto de la población. Eso sí, no sabemos si la enfermedad infantil de Warhol tuvo algo que ver con su hábito de multiplicar los motivos de sus creaciones. tomato soup Mediado el siglo XX, la corea de Sydenham pudo comenzar a combatirse con la recién descubierta penicilina. Así pues, podría parecer una enfermedad del pasado, pero lo cierto es que persiste hoy en día, si bien muchos de los brotes de fiebre reumática, y la posible aparición de la asociada corea, se producen fuera de ese constructo que es “el mundo occidental”. Como pueden imaginar, la aparición de corea se previene con un tratamiento adecuado con antibióticos y buenas condiciones higiénicas.

Claro que antes de la penicilina, los tratamientos incluían las sangrías, las purgas, el antimonio, los shocks eléctricos, y el ejercicio, como para casi todo. Así lo hizo constar en 1872 un médico provinciano del estado de Nueva York en uno de los artículos clásicos más famosos sobre la corea de Sydenham. Este artículo y este médico no serían famosos si no fuera porque, antes de la conclusión, el médico deseó llamar la atención de sus lectores sobre una rara forma de corea que, según sus informaciones, sólo existía al este de Long Island. Acertó en su descripción, y por ello esa rara enfermedad coreica hoy lleva su nombre. Desafortunadamente, no estaba en lo cierto en cuanto a su localización, que, aunque rara, se extiende mucho más allá de Long Island. El médico se llamaba George Huntington, y conoceremos los detalles acerca de la enfermedad que describió en el último capítulo de esta serie.

Referencias

  • Cardoso F, Lees AJ. Did Gustav Mahler have Sydenham’s chorea? Mov Disord. 2006 Mar;21(3):289-92.
  • Gordon N. Sydenham’s chorea, and its complications affecting the nervous system. Brain Dev. 2009 Jan;31(1):11-4.

Notas Thomas Sydenham es conocido como el “Hipócrates británico”. Algunas fuentes, no obstante, sugieren que su fama no se debió tanto a su obra médica como a la estrecha amistad que le unía al insigne John Locke, quien se ocupó de elogiar la obra de su amigo, especialmente tras su muerte.



Por Carmen Agustín Pavón
Publicado el ⌚ 25 noviembre, 2014
Categoría(s): ✓ Historia • Medicina • Neurociencia