La séptima temporada de Juego de tronos cada vez está más interesante, y como cada lunes, además de ver el nuevo capítulo, estrenamos otra entrega de Ciencia de tronos, donde ya hemos hablado de la obsidiana de Rocadragón y de los lobos de la manada de Nymeria. ¡Ojo! Aunque intentaré que no haya spoilers muy grandes en el texto, es inevitable tener que recurrir a escenas de la serie o de los libros, por lo que alguno se puede colar. Advertidos quedáis, leed bajo vuestra responsabilidad. Continuamos.
Ciencia de tronos III. Psoriagrís
El mundo ficticio de Juego de tronos está habitado por personas y animales normales, a pesar de que también hay algún que otro ser mágico, como gigantes, caminantes blancos, lobos huargos o dragones, de hecho estas personas normales padecen enfermedades normales como las que pasamos nosotros, aunque el autor, George R. R. Martin, también introduce en la saga algunas enfermedades ficticias, inventadas para la historia, pero evidentemente basadas en problemas reales de nuestro mundo. Hablaremos hoy de la psoriagrís (greyscale en el original en inglés), una enfermedad importante para algunos de los personajes relevantes de la trama, que nos permitirá tratar aquí de dolencias reales, como la psoriasis y algunas otras más.
Empecemos definiendo lo que es la psoriagrís para ir conociendo a algunos de los personajes que la han padecido y cuales son sus síntomas principales. Esta enfermedad deja la piel dura y muerta según el autor de esta saga. Por lo que podemos leer en la obra escrita o ver en la serie de televisión, la piel de los afectados queda agrietada, con aspecto muy parecido al del barro cuando se seca, o incluso escamosa en algunas zonas, con color gris, pardo o negruzco y un tacto pétreo. Según se cuenta en el prólogo de Choque de Reyes, también afecta a la lengua y a los labios, que adquieren esa misma consistencia rocosa.
«La niña había heredado la mandíbula cuadrada y prominente de su padre, y las desafortunadas orejas de su madre; además contaba con una desfiguración propia, legado del brote de psoriagrís que casi se la había llevado a la tumba cuando aún no era más que un bebé. La mitad de una mejilla y buena parte del cuello eran de carne rígida y muerta, con la piel agrietada y escamosa, moteada de negro y gris, con tacto como de piedra»
Canción de Hielo y Fuego. Choque de Reyes. George R. R. Martin.
La niña de la que hablan en el párrafo anterior es la princesa Shireen Baratheon, hija del aspirante al Trono de Hierro, Stannis Baratheon, hermano del rey Robert. Shireen es descrita como una niña de diez años, con ojos de color azul y cabello negro, además de los rasgos parecidos a su padre y a su madre nombrados arriba. La niña enfermó de psoriagrís cuando era muy pequeña, parece ser que a causa de una muñeca importada desde Dorne, y, aunque la enfermedad casi la mata, probablemente sobrevivió por su corta edad, puesto que parece que este mal es más peligroso en adultos. En relación con ésto, los salvajes de Más allá del muro, llaman a esta enfermedad La muerte gris, y según ellos, siempre vuelve, ya que nadie se cura totalmente, considerando que las personas que han sobrevivido a la enfermedad son personas sucias. En Shireen, la enfermedad ha dañado su mejilla izquierda y gran parte de su cuello, pero goza de una vida normal, si no tenemos en cuenta estas secuelas físicas.
El aspecto rocoso y agrietado de la piel, se debe al endurecimiento y calcificación de las capas más superficiales de ésta, que al inicio de la enfermedad es delgada, frágil y quebradiza, por lo que el propio movimiento del cuerpo hace que se formen esas grietas características. En nuestro mundo real, existe una enfermedad genética rara, llamada ictiosis de tipo arlequín, caracterizada por la aparición de escamas grandes y gruesas en la piel, debido a una alteración de la queratinización. Su mecanismo fisiopatológico se debe probablemente a una anomalía en la capa lamelar y en los lípidos cutáneos, a causa de una mutación en los genes ABCA12. A causa de esto, aparecen fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie corporal, muy parecidas a las de los Hombres de piedra que describiremos después. Aparte de los síntomas cutáneos, presenta también ectropión, o lo que es lo mismo eversión de los párpados, que se ven totalmente rojos, y eclabium, que es una inversión hacia afuera de los labios.
También hay hipoplasia de las orejas, nariz y dedos, que significa que estos se desarrollan defectuosamente o de forma incompleta. Aunque la incidencia es baja, 1 de cada 300 000 nacimientos, el pronóstico de esta enfermedad es malo, puesto que la mayoría de los afectados fallecen a los pocos días o semanas del nacimiento. Excepcionalmente muy pocas personas afectadas llegan a la adolescencia, debido a los múltiples problemas relacionados con la función de barrera que no cumple apropiadamente la piel, la infección generalizada, la deshidratación y las dificultades respiratorias y de alimentación que presentan. Pero no podemos quedarnos con esta enfermedad como similar a la psoriagrís, puesto que a diferencia de la de ficción, ésta no es contagiosa.
Del mismo grupo también es la ictiosis lamelar o laminar, enfermedad autosómica recesiva, en la que el bebé nace con una capa de piel brillante y cerosa llamada membrana de colodión, que se desprende al cabo de las primeras dos semanas de vida dejando al descubierto una epidermis escamosa y roja. Entre los síntomas de la ictiosis lamelar se encuentran: escamas grandes que cubren la mayor parte del cuerpo, engrosamiento de la piel de las manos y los pies, perdida de cabello, sudoración y deformidades en dedos de las cuatro extremidades.
El nombre de estas enfermedades deriva de la palabra ichthyosis, término acuñado por el médico inglés Robert Willian en 1801, a quien se le considera fundador de la dermatología. Ichthys es un vocablo griego que significa pez. El parecido de las costras que se forman con las escamas de peces o de reptiles, ha hecho que a veces se haga referencia a la enfermedad con el nombre de sauriasis, sauriosis o sauroderma.
Al igual que la ictiosis arlequín, por lo general, la psoriagrís afecta más a los niños, sobre todo en climas fríos y húmedos, aunque como decíamos antes, éstos tienen más probabilidad de sobrevivir a ella que los adultos. Los supervivientes quedan desfigurados cuando la padecen, pero se vuelven inmunes a ella, y no se contagian más. Otro nombre que recibe esta enfermedad ficticia es «La maldición del príncipe Garin«, que según las historias y leyendas de Poniente, fue un príncipe Rhoynar que inundó Valyria con agua sucia y una niebla, con las que contagió a muchos de sus habitantes con psoriagrís.
Las personas afectadas por la enfermedad son llamados Hombres de piedra, por el aspecto que presenta su piel, y habitualmente son desterrados a vivir fuera de la sociedad, formando sus propios guetos, como ocurre en las ruinas de la antigua Valyria. De esta manera se retrata la psoriagrís como una enfermedad mortal, pero que mata muy lentamente, extendiéndose poco a poco por toda la piel, pudiendo sobrevivir la persona con esta condición durante años. Cuando la piel está completamente cubierta de la costra rígida y dura, este mal empieza a atacar a los órganos internos, endureciéndolos también, y provocando una locura severa y violenta cuando afecta al cerebro. Muy poca gente llega a esta última etapa, y la mayoría de los Hombres de piedra son pacíficos y poco peligrosos, aunque se les evita por ser la psoriagrís una enfermedad extremadamente contagiosa al tacto.
La esclerodermia es un trastorno real que consiste en la acumulación excesiva de colágeno en la piel, que produce el engrosamiento de la dermis y de los tejidos subcutáneos. Aparte del problema dermatológico, también puede afectar a otros órganos. La forma de presentarse la enfermedad puede variar, y una de ella es en forma de placas, que se observan como parches de piel abultada, con aumento o disminución de la pigmentación en la zona afectada, pero a pesar de estos síntomas, esta dolencia se parece bastante menos a la psoriagrís que las descritas anteriormente.
Lo que si es parecido es en el desarrollo, puesto que la esclerodermia localizada evoluciona hacia la inactividad, mientras que en la esclerodermia sistémica, el curso de la enfermedad varía con cada individuo y el pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones. Las cifras de mortalidad varían enormemente y, por ejemplo, la supervivencia a 10 años es del 60 a 70%. En este sentido el desarrollo de la psoriagrís también depende de la persona afectada, de su fortaleza y de su estado inmunológico.
La afectación de los órganos internos que se producen en las fases avanzadas de la psoriagrís, en los llamados Hombres de piedra desterrados en las ruinas de Valyria, nos recuerda irremediablemente al síndrome del hombre de piedra, o fibrodisplasia osificante progresiva, otra enfermedad genética rara, aunque en este caso es autosómica dominante. Como su propio nombre indica, este síndrome provoca una osificación progresiva de los músculos esqueléticos, las fascias, los tendones y los ligamentos. Es una de las enfermedades más raras conocidas, con una prevalencia de un afectado por cada dos millones de personas, siendo el caso más mediático el de Harry Raymond Eastlack Jr., nacido en Filadelfia en 1933. Comenzó a desarrollar su enfermedad a los 10 años y murió en 1973, cuando su cuerpo se había osificado casi por completo y solo podía mover sus labios. Desde entonces sus restos se conservan en el museo Mütter, en la Facultad de Medicina de Filadelfia, y ha servido como fuente de información para numerosos estudio sobre esta enfermedad.
Ya hemos presentado a Shireen Baratheon y a los Hombres de piedra, pero otro infectado muy conocido en la serie es el caballero Ser Jorah Mormont, que sustituye como personaje que sufre esta misma afección en los libros a John Connington. Como el desarrollo de la enfermedad y su forma de adquirirla es muy similar en ambos, pero la historia hasta donde conocemos avanza más en Ser Jorah, nos referiremos a partir de ahora solo a él. En el segundo capítulo de la séptima temporada (7×02), pudimos ver como el aprendiz de maestre, Samwell Tarly, intentaba una cura para la psoriagrís después de haber leído varios libros, usando al caballero como conejillo de indias.
Las imágenes de la capa cutánea superficial calcificada que produce la psoriagrís la habíamos visto con poco detalle en los personajes anteriormente mencionados, pero es con Ser Jorah con quien la hemos podido contemplar con más detalle. Las placas duras son grandes y cubren gran parte del tórax de éste hombre, así como su espalda, el brazo y parte del cuello. Cuando en el capítulo 7×01, este personaje sorprende a Samwell desde su celda, podemos ver con mucho detalle las costras de su brazo, que incluso sobresalen de su piel, recordando bastante a otra enfermedad, la del hombre-árbol. El nombre de esta enfermedad, también rara, es epidermodisplasia verruciforme y se caracteriza por una susceptibilidad excesiva a los tipos 5 y 8 del virus del papiloma humano, que produce el desarrollo de escamas, máculas y pápulas en manos y pies con un aspecto parecido al de las raíces de un árbol.
Esta displasia (anomalía en el crecimiento de un tejido) está asociada a un alto riesgo padecer cáncer de piel, que en su forma benigna se desarrolla con manchas, escamas y verrugas, entre rojas y marrones, y en su forma maligna con las mismas lesiones, además de tumores cutáneos. La causa de este mal es una mutación que inactiva los genes TMC6 (EVER1) y/o TMC8 (EVER2) que están situadas juntos en el cromosoma 17. Desde que en 1922 la describieron los médicos Félix Lewandowsky y Wilhelm Lutz, se conocen unos 200 casos de «hombres-árbol». Menos mal que Ser Jorah no padecía epidermodisplasia, porque a día de hoy no se conoce remedio. La cirugía para quitar estas verrugas y escamas es útil para que los pacientes puedan volver a usar sus miembros, pero la enfermedad es recurrente y los tumores vuelven a crecer. No sabemos si con la psoriagrís pasará lo mismo, y Sam tendrá que volver a «operar» al caballero de la isla del Oso.
No sé si lo que hizo Sam en el episodio 7×02 se puede llamar «operar«, ya que el término correcto para lo que hizo es desbridamiento quirúrgico, pero en el 7×03, vemos que el procedimiento usado por el aprendiz de maestre ha tenido éxito y Ser Jorah se ha curado. Esto sugiere que la capa superior piel calcificada actúa como una especie de reservorio de la enfermedad que desde ahí se va propagando al resto del cuerpo. La presencia de pus bajo el tejido infectado, que no escatimaron en mostrarnos en el episodio anterior, indica que el cuerpo está tratando de luchar contra la infección. La eliminación de la costra externa parece que permite que el sistema inmune sea capaz de combatir y superar dicha infección. Además, el ungüento medicinal aplicado por Samwell, podría tener un efecto antibiótico y antiséptico para prevenir la aparición de otras enfermedades o para evitar que se infecten los tejidos recién sanados.
El hecho de que esta enfermedad sea tan infecciosa nos indica que está causada por un microorganismo, aunque no sabemos si es una bacteria o un virus, puesto que había pocos o ningún avance en microbiología en la época en la que se desarrolla esta historia. Los virus como los de tipo herpes, el del papiloma humano (VPH) y los poxvirus pueden transmitirse por contacto piel a piel. En cualquier caso, teniendo en cuenta la historia del príncipe Garin que comentábamos antes, parece que la primera vez que se tiene constancia de esta enfermedad, se usó como arma biológica contra Valyria. Existe una variante más virulenta de la psoriagrís, llamada peste gris, que es nombrada varias veces en los libros, así como en la primera temporada, donde el magister Illyrio Mopatis explica que esta enfermedad mató a más de 2 000 personas, después de que la plaga fuese propagada por ratas.
También se cuenta, que hubo una época en la que, en la ciudad de Antigua, la peste gris fue el motivo de que las autoridades quemaran todos los barcos en el puerto para evitar su propagación por el resto de Poniente. Esto nos recuerda irremediablemente a la epidemia de peste bubónica que sufrió Europa en el siglo XIV. Esta enfermedad era conocida también como la peste negra o la muerte negra, ya que, entre 1346 y 1361, mató a un tercio de la población del continente, aunque algunos estudiosos indican que superó el 50 %, por lo que estaríamos hablando de que murieron mas de 40 millones de personas, de los 80 que había en esa época en nuestro continente. La causante de la enfermedad fue la bacteria Yersinia pestis, que se alojaba en las pulgas de las ratas, Xenopsylla cheopis, actuando ambos seres como vector del microorganismo, aunque la transmisión de persona a persona también ayudó a la expansión de la epidemia. Simplemente inhalando las partículas cargadas de bacterias, de una persona infectada que tose, se puede producir el contagio.
La peste se puede presentar de tres formas diferentes: bubónica, pulmonar y septicémica, produciendo cada una de ellas diferentes síntomas. En la primera, los síntomas generales son, fiebre, escalofríos, malestar general, dolor de cabeza, dolor muscular, convulsiones y aparición de bubones. Estos se deben a la inflamación lisa y dolorosa de los ganglios linfáticos, que comúnmente se presenta en la ingle, las axilas o el cuello, dependiendo de la cercanía del sitio de la infección (por mordedura, arañazo, picadura o inhalación).
Pero la enfermedad que mas nos recuerda a la psoriagrís probablemente sea la lepra, que también causa que la piel se sienta adormecida en las zonas afectadas y puede producir su descomposición y ulceración, porque el paciente no siente dolor en la zona. Y de forma parecida a lo que ocurre con la psoriagrís, la lepra también es una enfermedad de larga duración, que sin tratamiento puede dar lugar a que los pacientes pierdan trozos de tejido, por ejemplo de las orejas, la nariz o los dedos.
La lepra es una enfermedad infecciosa, pero no muy contagiosa, que está producida por la bacteria Mycobacterium leprae, por lo que podemos especular que la psoriagrís se produzca por un microorganismo del mismo tipo [Incluso podríamos bautizarlo con el nombre de Mycobacterium petreum]. La lepra tiene dos manifestaciones diferentes según la reacción del sistema inmune de la persona afectada, la tuberculoide y la lepromatosa, siendo esta última la más parecida a la psoriagrís.
Entre sus síntomas se encuentran grandes nódulos, máculas y pápulas en la piel, llamados lepromas. A pesar de que parece que la enfermedad ficticia de Poniente es más contagiosa que la lepra, en tiempos pasados, el trato sufrido por los enfermos de lepra fue muy parecido al que vemos con los Hombres de piedra en la historia de Martin, ya que también eran expulsados y congregados en colonias de leprosos aisladas socialmente.
El miedo al contagio y las manifestaciones externas tan llamativas eran el principal motivo de la formación de estos guetos. La forma de contagio de la enfermedad no se conoce con certeza. Se sabe que ocurre en contactos muy cercanos con personas afectadas, aunque no por contacto piel con piel, como la psoriagrís. Es posible que también haya transmisión mediante las secreciones nasales, pero parece que no se produce contagio por vía sexual.
Al igual que los salvajes consideraban a los infectados como sucios, las personas con lepra han sido tratadas tradicionalmente como impuros, y el término leproso tiene unas connotaciones muy negativas. Una curiosidad relacionada con el contagio de esta enfermedad es que los armadillos de nueve bandas, Dasypus novemcinctus, puede padecer la lepra, presentando síntomas muy parecidos a los que se producen en humanos, y el contacto con estos mamíferos puede contagiar la enfermedad. Hay que tener en cuenta que estos animales se comen en algunas zonas del continente americano.
El tratamiento contra la lepra usado en la actualidad se basa en el uso de diversos antibióticos, entre los que se encuentran la dapsona, la rifampina, la clofazamina, la fluoroquinolonas, los macrólidos y la minociclina, y a menudo se administran más de un antibiótico a la vez. Para controlar la inflamación se usa ácido acetilsalicílico (la popular aspirina), prednisona y talidomida. Desafortunadamente, en Poniente no existía ninguno de estos medicamentos, por lo que Sam tuvo que tirar de los conocimientos antiguos para intentar curar la psoriagrís de Ser Jorah.
En el libro «Sobre enfermedades raras» del Archimaestre Pylos, Sam leyó que el tratamiento consistía en seccionar la piel infectada y luego limpiar la piel recién descubierta con una cataplasma hecha de resina de pino, la parte verde de las ramitas, cera blanca de abeja y aceite de oliva, para evitar infecciones y facilitar la cicatrización. Como bien pudo experimentar Ser Jorah, este tratamiento es muy doloroso y potencialmente mortal, debido a que hay que eliminar la piel hasta llegar a la capa muscular. El tejido interno se va raspando y extrayendo con varios instrumentos especificados también en el libro, lo que podría causar la muerte del paciente por pérdida de sangre o por su infección.
Suerte que Sam fue un artista de la medicina y de la cirugía, a pesar de los pocos recursos con los que contaba y de actuar sin ayuda. Los libros fueron su única fuente de saber y práctica, y en esta historia ya han sido importantes para varios personajes. Otras obras de medicina y ciencia nombrados en la saga son «De los miasmas» de Harmon, «La medición de los días» del maestre Nicol y «Dragones, anfípteros y guivernos. Historia antinatural» del septón Barth.
Terminamos ya este extenso recorrido por las enfermedades que nos recuerdan a la psoriagrís, fijándonos en su traducción al castellano, puesto que como indicábamos al principio del artículo, su nombre original es greyscale, que significa algo así como escala de grises escama gris [Gracias Alfonso Araujo]. La traducción, psoriagrís, está claramente inspirada en la psoriasis, que es una enfermedad de la piel que causa picazón y parches dolorosos en ésta, que aparecerá engrosada y enrojecida, cubierta de escamas plateadas. Las zonas más frecuentes donde suele aparecer se concentran en los hombros, las rodillas, el cuero cabelludo, la espalda, la cara, las palmas de las manos y las plantas de los pies, aunque también puede presentarse en otras partes del cuerpo.
En algunas personas se puede complicar con un tipo específico de artritis, que recibe el nombre de artritis psoriásica. La causa principal está en el proceso de recambio celular del sistema inmune. Las células encargadas de ello van creciendo desde las capas más profundas de la piel, renovando las capas más externas; en la psoriasis, este proceso es demasiado rápido, dando lugar a la descamación característica. Al igual que la psoriagrís, la psoriasis puede persistir durante toda la vida, pero al contrario que la primera, sus síntomas aparecen y desaparecen según la época, el clima y otros factores como el estrés.
La psoriagrís es solo una muestra de las muchas enfermedades y dolencias reales y ficticias que aparecen en Canción de Hielo y Fuego, como podemos comprobar por ejemplo en el vídeo de SciYou, donde se repasan algunas de ellas, que nos pueden servir de excusa para conocer mejor algunas de las enfermedades que sufrimos los seres humanos. Gracias al conocimiento de los maestres y aprendices, como Sam, y de personajes como Ser Jorah, Shireen y los Hombres de piedra, hemos conocido algunas enfermedades raras, como la ictiosis, la esclerodermia, la fibrodisplasia y la enfermedad de los hombres-árbol, enfermedades antiguas como la lepra y la peste, y enfermedades más comunes como la psoriasis. Afortunadamente, hoy en día los avances de la Ciencia y de la Medicina nos permiten luchar contra éstas y otras enfermedades de manera más efectiva que como lo hacían los maestres y antiguos galenos, con cortes, cataplasmas, ungüentos… y sin anestesia.
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Referencias:
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– Kaplan, F. S. (2013). The skeleton in the closet. Gene, 528(1), 7-11.
– Truman, R. W., Singh, P., Sharma, R., Busso, P., Rougemont, J., Paniz-Mondolfi, A., … & Cole, S. T. (2011). Probable zoonotic leprosy in the southern United States. New England Journal of Medicine, 364(17), 1626-1633.
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– https://en.wikipedia.org/wiki/Harlequin-type_ichthyosis
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– https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000596.htm
Profesor de Biología y Geología del IES La Campiña de Arahal, Sevilla. Divulgador y editor del blog La ciencia de la vida, un blog dedicado a la Ciencia en general y a la Biología en particular, que se entremezclan y conviven con el cine (sobre todo de animación), los cómics, los libros, los videojuegos, el arte, la ilustración, la vida cotidiana…